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Usher-Syndrom

Hör- und Sehverlust

Usher-Syndrom

Susanne WagnerSusanne Wagner
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02.05.2002
Das Usher-Syndrom ist eine vererbbare Erkrankung, bei der eine Hörbehinderung zusammen mit einem fortschreitenden Sehverlust, bedingt durch Retinitis pigmentosa (RP), auftritt. RP kann auch ohne Hörverlust vorkommen und beschreibt eine Gruppe von Erbkrankheiten der Augennetzhaut. Das Usher-Syndrom erhielt den Namen vom britischen Augenarzt und Genetiker H.C.H. Usher, der 1914 verschiedene Krankheitsfälle beschrieb, bei denen er den Zusammenhang zwischen angeborener Hörbehinderung und RP betonte. Das Usher-Syndrom wird durch ein autosomal-rezessives Gen übertragen: Ein Kind mit Usher-Syndrom muss Eltern haben, die beide Träger des rezessiven Gens oder vom Usher-Syndrom betroffen sind. E ...
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